ALDURAZYME 100 jedinica mL

UPUTSTVO ZA PACIJENTA

ALDURAZYME
100 jedinica/mL koncentrat za rastvor za infuziju

laronidaza

Prije upotrebe lijeka pažljivo pročitajte priloženo uputstvo, jer sadrži važne informacije za Vas.

Uputstvo sačuvajte. Može Vam ponovo zatrebati.

Ako imate bilo kakvih dodatnih pitanja, obratite se Vašem ljekaru ili farmaceutu.

Lijek je propisan lično Vama. Ne smijete ga dati drugome. Drugima ovaj lijek može naškoditi,
čak i kada su simptomi njihove bolesti isti Vašima.

Ukoliko primijetite bilo koji neželjeni efekat, obavijestite Vašeg ljekara ili farmaceuta. Ovo
uključuje i neželjene efekte koji nisu navedeni u ovom uputstvu. Vidjeti sekciju 4.

Šta se nalazi u ovom uputstvu

1. Šta je Aldurazyme i za šta se koristi
2. Šta trebate znati prije nego počnete primati Aldurazyme
3. Kako uzimati Aldurazyme
4. Mogući neželjeni efekti
5. Kako čuvati Aldurazyme
6. Sadržaj pakiranja i dodatne informacije

1.

Šta je Aldurazyme i za šta se koristi

Aldurazyme se primjenjuje za liječenje pacijenata sa MPS I oboljenjem (mukopolisaharidoza). Daje se
za liječenje ne-neuroloških manifestacija oboljenja.

Osobe sa oboljenjem MPS I imaju ili nizak nivo ili uopšte nemaju nivo enzima koji se zove α-L-
iduronidaza, koji raščalanjuje specifične supstance (glikozaminoglikane) u organizmu. Kao rezultat, ove
substance se neće rasčlaniti i neće se odvijati proces u organizmu kako bi trebalo. One se nakupljaju u
mnogim tkivima organizma što uzrokuje simptome MPS I.

Aldurazyme je vještački enzim koji se zove laronidaza. On može zamijeniti prirodni enzim kojeg nema u
oboljenju MPS I.

2.

Šta trebate znati prije nego Aldurazyme

Ne smijete primiti Aldurazyme:
Ako ste preosjetljivi (alergični) na laronidazu ili bilo koji drugi sastojak ovog lijeka (naveden u sekciji 6).

Upozorenja i mjere opreza:
Obratite se Vašem ljekaru prije primjene Aldurazyme-a. Ako se liječite Aldurazyme-om, mogu se razviti
reakcije povezane sa infuzijom. Reakcije povezane sa infuzijom su bilo koji neželjeni efekat koji se
pojavi tokom infuzije ili do kraja dana u kojem je primjenjena infuzija (vidi 4 ”Mogući neželjeni efekti”).
Neke od ovih reakcija mogu biti ozbiljne. Kada iskusite takvu reakciju, odmah kontaktirajte ljekara.

Ako se reakcije pojave, odmah treba prekinuti infuziju Aldurazyme-a i započeti odgovarajući tretman od
strane ljekara.

Ove reakcije mogu biti posebno ozbiljne ako imate postojeću MPS I - povezanu obstrukciju gornjih
dišnih puteva
.
Mogu Vam se dati dodatni lijekovi kao što su antihistaminici i paracetamol kako bi se pokušale
prevenirati reakcije alergijskog tipa.

Drugi lijekovi I Aldurazyme
Molimo Vas da obavijestite svog ljekara ako uzimate lijekove koji sadrže hlorokin ili prokain zbog
mogućeg rizika od smanjivanja djelovanja Aldurazyme-a.

Kažite svom ljekaru ili farmaceutu ako uzimate ili ste ranije uzimali bilo koji lijek, uključujući lijekove koji
se mogu dobiti bez liječničkog recepta.

Trudnoća, dojenje I fertilnost
Nema dovoljno iskustava o primjeni Aldurazyme-a u trudnica. Ne uzimajte Aldurazyme tokom trudnoće
izuzev ako je jasno neophodno. Nije poznato da li se Aldurazyme pojavljuje u majčinom mlijeku.
Preporučuje se da prekinete sa dojenjem tokom liječenja Aldurazyme-om. Nema dostupnih informacija o
djelovanju Aldurazyme-a na fertilnost.

Ako ste trudni ili dojite, mislite da ste trudni ili planirate trudnoću, upitajte svog ljekara ili farmaceuta za
savjet prije uzimanja ovog lijeka.

Upravljanje vozilima ili mašinama:
Nisu ispitani efekti na sposobnost upravljanja vozilima ili mašinama.

Aldurazyme sadrži natrij
Ovaj lijek sadrži 1.29 mmol natrija po bočici. Uzeti u obzir u pacijenata koji su na kontroliranoj dijeti
vezano za unos natrija.

3.

Kako uzimati Aldurazyme

Uputa za upotrebu – razblaživanje i primjena
Koncentrat za rastvor za infuziju razblažiti prije primjene i primjeniti intravenski (vidi informacije za
zdravstvene rednike).

Primjena Aldurazyme-a se treba provoditi u odgovarajućim kliničkim uslovima gdje je raspoloživa
oprema za oživljavanje (reanimaciju) kojom se upravlja u slučajevima medicinskih hitnih stanja.

Doziranje

Preporučeni režim doziranja Aldurazyme-a je 100 jedinica/kg tjelesne težine dat jedanput sedmično kao
intravenska infuzija. Početna brzina infuzije od 2 jedinica/kg/h može se postepeno ubrzavati svakih
petnaest minuta, ako se lijek podnosi, maksimalno do 43 jedinica/kg/h. Ukupan volumen lijeka mora se
primjeniti tokom otprilike 3-4 sata.

Uvijek koristite ovaj lijek tačno kako Vas je ljekar savjetovao. Provjerite s Vašim ljekarom ako niste
sigurni.

Ako ste propustili infuziju Aldurazyma
Ako ste propustili infuziju Aldurazyme-a, molimo Vas da kontaktirate ljekara.

Ako ste primili više Aldurazyma nego što biste trebali
Nije zabilježen ni jedan slučaj predoziranja sa Aldurazyme-om.

Ako imate dodatnih pitanja o primjeni ovog lijeka, obratite se Vašem ljekaru ili farmaceutu.

4.

Mogući neželjeni efekti

Poput svakog lijeka, ovaj lijek može izazvati neželjene efekte, iako ne u svakoga.

Neželjeni efekti se obično uočavaju dok pacijent prima lijek ili kratko nakon toga (reakcije povezane sa
infuzijom). Ukoliko iskusite bilo koju reakciju poput ove, molimo Vas odmah to kažite Vašem ljekaru. Broj
ovih reakcija se smanjuje dužinom kojom su pacijenti bili na Aldurazyme-u. Ove reakcije su uglavnom
bile blage ili umjerene po intenzitetu. Međutim, ozbiljna sistemska alergijska reakcija (anafilaktička
reakcija) uočena je kod pacijenata u toku primjene infuzije ili tokom 3 sata nakon infuzije Aldurazyme-a.
Neki od simptoma ove ozbiljne alergijske reakcije bili su opasni po život I uključivali su jake poteškoće u
disanju, oticanje jezika, nizak krvni pritisak, I nizak nivo oksigena u krvi. Nekoliko pacijenata koji su prije
imali u istoriji ozbiljan MPS I povezan s već postojećim ozbiljnim smetnjama gornjih dišnih puteva i
smetnjama u radu pluća, iskusili su ozbiljne reakcije uključujući bronhospazam (grč bronhija),

respiratorni arest (prestanak disanja) i otečenost lica. Frekvenca bronhospazma I respiratornog aresta je
nepoznata. Frekvenca ozbiljne alergijske reakcije (anafilaktička reakcija) I oticanje lica se smatra
čestom I može se ispoljiti kod do 1 od 10 osoba.

Vrlo česti simptomi (mogu se ispoljiti kod više od 1 na 10 osoba) koji nisu bili ozbiljni, uključuju
glavobolju, mučninu, bol u stomaku, osip, bolest zglobova, bol u zglobovima, bol u leđima, bol u rukama
ili nogama, crvenilo, groznica, zimica, ubrzan ritam srca, povećan krvni pritisak I reakcije na mjestu
primjene.

Drugi neželjeni efekti uključuju sljedeće:

Često

povišena tjelesna temperatura

zujanje (u ušima)

vrtoglavica

kašalj

teškoće u disanju

povraćanje

proljev

otečenost vrata

koprivnjača

svrbež

gubitak kose

hladni znoj, teški znoj

bol u mišićima

bljedoća

hladne ruke i stopala

osjećaj vrućine, osjećaj hladnoće

umor

bolest poput gripe

nemir

Nije poznato (frekvenca se ne može procijeniti iz dostupnih podataka)

modra boja kože (usljed nisakog nivoa kisika u krvi)

brzo disanje

crvenilo kože

isticanje lijeka u okolna tkiva na mjestu injekcije, što može uzrokovati otok ili crvenilo

oticanje ruku i/ili nogu

Prijavljivanje sumnje na neželjene efekte lijeka
U slučaju bilo kakvih neželjenih reakcija nakon primjene lijeka, potrebno je obavjestiti Vašeg ljekara ili
farmaceuta. Ovo podrazumijeva sve moguće neželjene reakcije koje nisu navedene u ovom uputstvu o
lijeku, kao i one koje jesu

5.

Kako čuvati Aldurazyme

Lijek čuvati izvan dohvata i vidokruga djece!

Aldurazyme se ne smije koristiti poslije isteka roka valjanosti navedenog na etiketi nakon oznake EXP.
Rok valjanosti se odnosi na zadnji dan tog mjeseca.

Neotvorene bočice:
Čuvati u frižideru ( 2°C- 8°C).

Lijekove ne treba odlagati putem otpadnih voda niti kućnog otpada. O najboljem načinu odlaganja
neutrošenih lijekova, informišite se kod Vašeg farmaceuta. Poduzimanje ovakvih mjera od pomoći je u
zaštiti životne okoline.

6.

Sadržaj pakiranja i druge informacije

Šta sadrži Aldurazyme:

Aktivna supstanca je laronidaza. Jedan mL rastvora u bočici sadrži 100 jedinica laronidaze.
Svaka bočica od 5 mL sadrži 500 jedinica laronidaze.

Drugi sastojci su: natrij hlorid, monobazični natrij fosfat, monohidrat dibazični natrij fosfat,
heptahidrat, polisorbat 80, voda za injekcije.

Kako izgleda Aldurazyme i sadržaj pakovanja:
Aldurazyme je pakovan kao koncentrat za rastvor za infuziju. Rastvor je bistar do blago opalescentan,
bezbojan do blijedo žut.

Veličina pakovanja: 1 u kutiji.

Režim izdavanja lijeka
SZU - Lijek se upotrebljava u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi.

Proizvođač (administrativno sjedište)
Sanofi–aventis Groupe
174 Avenue de France54, Rue La Boétie
75008 Pariz
Francuska

Proizvođač gotovog lijeka (mjesto proizvodnje)
Genzyme Ltd.,
37 Hollands Road,
Haverhill, Suffolk CB9 8PU
Velika Britanija

Nositelj odobrenja u Bosni i Hercegovini
Sanofi d.o.o.
Fra Anđela Zvizdovića 1/8
71000 Sarajevo
Bosna i Hercegovina

Broj i datum odobrenja za stavljanje lijeka u promet
ALDURAZYME 100 jedinica/mL, koncentrat za rastvor za infuziju, 1 bočica sa 5 ml: 04-07.9-3292/12 od
13.08.2014.god.

Ovo uputsvo je zadnji puta revidirano u
Augustu 2016.god.

Za sve informacije o lijeku, obratite se Nositelju odobrenja za stavljanje lijeka u promet u Bosni I

Hercegovini na broj: 033/295-519.

Sljedeće informacije namjenjene su samo zdravstvenim profesionalcima:

Svaka bočica Aldurazyme-a je namijenjena samo za jednokratnu primjenu. Koncentrat za rastvor se
razblaži sa rastvorom za infuziju 9 mg/mL natrij hlorida (0.9%) koristeći aseptičnu tehniku. Preporučuje
se da razblaženi rastvor Aldurazyma bude primijenjen pacijentima koristeći infuzioni set opremljen sa
0.2 µm linijom filtera.

Sa mikrobiološkog pogleda sigurnosti, lijek bi trebalo primjeniti odmah. Ako se ne upotrijebi odmah, ne
bi trebao ostati duže od 24 sata na temperaturi od 2°C- 8°C s tim da se razblaživanje provede na mjestu
pod kontroliranim i validiranim aseptičnim uslovima.

Aldurazyme ne miješati sa drugima lijekovima u istoj infuziji.

Priprema infuzije Aldurazymea (upotreba aseptične tehnike)

Odrediti broj bočica koje će se razblažiti na osnovu pojedinačne težine pacijenta. Izvući bočice
iz frižidera 20-tak minuta prije kako bi im bilo dopušteno da postignu sobnu temperaturu. (ispod
30°C).

Prije razblaživanja, vizuelno provjeriti svaku bočicu da li ima mehaničkih onečišćenja i
diskoloracije. Bistar do blago opalescentan i bezbojan do blijedo žut rastvor treba biti bez
prisustva vidljivih čestica. Ne upotrebljavati bočice kod kojih su izražena mehanička onečišćenja
ili diskoloracija.

Odrediti ukupni volumen infuzije na bazi tjelesne težine pojedinog pacijenta ili 100 mL (ako je
tjelesna težina manja ili jednaka 20kg) ili 250 mL (ako je tjelesna težina viša od 20 kg) rastvora
za infuziju natrijevog hlorida 9 mg/mL (0.9%).

Povući i izbaciti volumen natrij hlorida 9 mg/mL (0.9%) rastvora za infuziju iz infuzione kese
podjednako ukupnom volumenu Aldurazyma koji se dodaje.

Povući traženi volumen iz bočice Aldurazyma i kombinovati sa povučenim volumenom.

Dodati kombinovani volumen Aldurazyme-a infuzionom rastvoru natrij hlorida 9 mg/mL (0.9%)

Nježno pomiješati rastvor za infuziju.

Prije upotrebe vizuelno provjeriti rastvor na mehanička onečišćenja. Samo bistar i bezbojan
rastvor bez vidljivih čestica se može primjeniti.

Neupotrijebljeni lijek ili iskorišteni materijal, odložiti u skladu sa lokalnim zahtjevima.