BeneFIX 500 i.j. bočica

UPUTSTVO ZA PACIJENTA

BeneFIX
250 IU
500 IU
1000 IU
prašak i rastvor za otopinu za injekciju

Nonakog alfa (rekombinantni koagulacijski faktor IX)

Prije nego što počnete uzimati lijek, pažljivo pročitajte cijelo uputstvo jer su u njemu date informacije
koje su veoma važne za vas.
-

Sačuvajte ovo uputstvo. Možda ćete ga željeti opet pročitati.

Ako imate dodatnih pitanja, obratite se ljekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri.

Ovaj lijek je prepisan vama lično. Nemojte ga davati drugim osobama. Može im naškoditi, čak i
ako su njihovi znaci oboljenja isti kao vaši.

Ako primjetite nuspojave, obratite se ljekaru, farmaceutu ili medicinskoj sestri. To se odnosi i na
moguće nuspojave koje nisu navedene u ovom uputstvu.

Uputstvo sadrži:
1.

Šta je BeneFIX i za šta se koristi

2.

Prije nego počnete uzimati BeneFIX

3.

Kako uzimati BeneFIX

4.

Moguće nuspojave

5.

Kako čuvati BeneFIX

6.

Dodatne informacije

1.

ŠTA JE BENEFIX I ZA ŠTA SE KORISTI

BeneFIX je injektibilni zgrušavajući (koagulacijski) faktor IX proizveden rekombinantnom DNK
tehnologijom. Aktivni sastojak lijeka BeneFIX je nonakog alfa. Pacijentima s hemofilijom B
(Christmasova bolest) nedostaje koagulacijski faktor IX. BeneFIX djeluje tako što zamjenjuje faktor IX
kod pacijenata s hemofilijom B i omogućava zgrušavanje krvi.

BeneFIX se koristi za liječenje i sprečavanje krvarenja (profilaksa) kod pacijenata s hemofilijom B
(urođeni nedostatak faktora IX).

2.

PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI BENEFIX

Nemojte uzimati BeneFIX:
-

Ako ste alergični (preosjetljivi) na nonakog alfa ili bilo koji drugi sastojak lijeka (naveden u
Odjeljku 6).

Ako ste alergični na proteine hrčka.

Upozorenja i mjere predostrožnosti
-

Ako krvarenje ne prestane prema očekivanju, odmah se obratite svom ljekaru.

Moguće su alergijske reakcije. Lijek može sadržavati tragove proteina hrčka (pogledajte odjeljak
Nemojte uzimati BeneFIX). Anafilaktičke reakcije potencijalno opasne po život (teške alergijske
reakcije) mogu se javiti prilikom primjene koncentrata faktora IX, uključujući BeneFIX. Rani
znakovi alergijskih reakcija obuhvataju otežano disanje, zadihanost, otečenost, osip, svrbež,
pritisak u prsima, piskanje, nizak pritisak, zamućenje vida i anafilaksija (teška alergijska reakcija
koja može izazvati teškoće u gutanju i/ili disanju, crveno ili otečeno lice i/ili ruke).

Ukoliko se pojave reakcije alergijskog ili anafilaktičkog tipa, potrebno je odmah prekinuti infuziju,
obratiti se ljekaru ili potražiti hitnu medicinsku pomoć. U slučaju teških alergijskih reakcija
potrebno je razmotriti alternativnu terapiju.

Stvaranje antitijela koja neutraliziraju aktivnost (inhibitori) predstavljaju manje čestu pojavu kod
pacijenata prethodno liječenih lijekovima koji sadrže faktor IX. Međutim, kao i kod svih lijekova
koji sadrže faktor IX trebali biste biti pomno praćeni na razvoj inhibitora faktora IX tokom
liječenja lijekom BeneFIX.

Istraživanja ukazuju na povezanost između stvaranja inhibitora faktora IX i nastanka alergijskih
reakcija. Stoga, ako se pojave već opisane alergijske reakcije, treba provesti ispitivanje na

prisutnost inhibitora. Treba imati na umu da bolesnici s prisutnim inhibitorom faktora IX mogu
biti izloženi povećanom riziku nastanka anafilaksije tokom liječenja lijekom BeneFIX.

Proizvodnjom faktora IX u tijelu upravlja gen za faktor IX. Kod pacijenata sa specifičnim
mutacijama gena za faktor IX, kao što je delecija, postoji veća vjerovatnoća prisustva inhibitora
faktora IX i/ili nastanka alergijskih reakcija. Stoga, ako je ustanovljeno da imate takvu mutaciju,
vaš ljekar će pomnije pratiti znakove alergijske reakcije, posebno kada prvi put počnete uzimati
lijek BeneFIX.

Zbog rizika od alergijskih reakcija s faktorom IX početnu primjenu lijeka BeneFIX potrebno je
provoditi pod ljekarskim nadzorom kako bi se kod mogućeg razvoja alergijskih reakcija mogla
pružiti odgovarajuća medicinska njega.

Čak i u odsustvu inhibitora faktora IX, mogu biti potrebne veće doze lijeka BeneFIX nego pri
liječenju drugim lijekovima s faktorom IX dobijenim iz plazme koje ste možda uzimali ranije.
Stoga se za pravilno prilagođavanje doza mora provoditi pomno praćenje aktivnosti faktora IX u
plazmi (čime se mjeri sposobnost krvi da se zgrušava). Ako se krvarenje ne može kontrolirati
preporučenom dozom, obratite se ljekaru.

Ako bolujete od bolesti jetre ili srca ili ako ste nedavno imali hirurški zahvat, povećan je rizik od
komplikacija zgrušavanja krvi (koagulacije).

Poremećaj bubrega (nefrotski sindrom) zabilježen je nakon visokih doza faktora IX dobijenog iz
plazme kod pacijenata s hemofilijom B s inhibitorima faktora IX i ranije poznatim alergijskim
reakcijama.

Zabilježeni su slučajevi gomilanja (aglutinacije) eritrocita u cjevčici/šprici uz primjenu lijeka
BeneFIX. Do sada nisu zabilježene nuspojave u vezi s tim zapažanjem. Da bi se umanjila
mogućnost aglutinacije, važno je ograničiti količinu krvi koja ulazi u sustav infuzije. Krv ne smije
ući u špricu. Ukoliko se uoči nagomilavanje eritrocita u sistemu za infuziju/šprici, zamijenite
kompletan pribor i lijek (sistem za infuziju, špricu i otopinu lijeka BeneFIX) te nastavite primjenu
s novim pakovanjem.

Nisu pribavljeni dostatni podaci iz kliničkih studija o liječenju prethodno neliječenih pacijenata
(pacijenti koji nikada ranije nisu primili infuziju faktora IX) lijekom BeneFIX. Kliničkim
ispitivanjima s lijekom BeneFIX nije utvrđeno da li pacijenti u dobi od 65 godina i stariji reagiraju
na liječenje drukčije od mlađih ispitanika. Kao i kod ostalih pacijenata koji primaju BeneFIX, ako
ste starije životne dobi, vaš ljekar će odrediti dozu primjerenu vama.

Preporučuje se da prilikom svake primjene lijeka BeneFIX zabilježite naziv i broj serije lijeka.

Uzimanje BeneFIX-a sa drugim lijekovima

Obavijestite svog ljekara ili farmaceuta ukoliko uzimate ili ste nedavno uzimali bilo kakve druge
lijekove.

Trudnoća i dojenje

U slučaju da ste trudni ili dojite, mislite da biste mogli biti trudni ili planirate trudnoću, BeneFIX trebate
uzimati samo u skladu sa posebnim uputama od ljekara. Nije poznato može li BeneFIX utjecati na
reproduktivnu sposobnost ili prouzročiti oštećenje ploda kod trudnica. Ljekar vam može savjetovati
prekid liječenja lijekom BeneFIX ako dojite ili ste zanijeli.

Upitajte ljekara ili farmaceuta za savjet prije uzimanja lijeka.

Upravljanje vozilima i rukovanje mašinama

Smatra se da BeneFIX ima malen ili nikakav uticaj na sposobnost upravljanja vozilima i rukovanja
mašinama.

3.

KAKO UZIMATI BENEFIX

Uvijek uzimajte lijek tačno prema uputama ljekara ili farmaceuta. Ako imate nekih nedoumica,
konsultirajte se s ljekarom ili farmaceutom.

Vaš ljekar će odrediti dozu lijeka BeneFIX koju ćete uzimati. Ta doza i trajanje liječenja ovisit će o
vašim individualnim potrebama za terapijom zamjenskim faktorom IX i o tome koliko brzo vaše tijelo
iskoristi faktor IX, što treba redovno provjeravati. Možete primijetiti razliku u dozi koju dobijate ako
prelazite s lijeka s faktorom IX dobijenim iz plazme na BeneFIX.

Vaš ljekar može odlučiti o promjeni doze lijeka BeneFIX koju dobijate tijekom liječenja.

Otapanje i primjena

Postupci u nastavku su upute za otapanje i primjenu lijeka BeneFIX. Pacijenti se trebaju pridržavati
određenih postupaka venepunkcije dobijenih od ljekara.

BeneFIX se primjenjuje injekcijom u venu (IV) nakon otapanja praška za injekciju s priloženim
otapalom (otopina natrijum hlorida (soli)) u napunjenoj šprici.

Uvijek operite ruke prije izvođenja sljedećih postupaka. Tokom postupka otapanja treba primijeniti
aseptičnu tehniku (što znači čisto i bez mikroba).

Otapanje:

BeneFIX se primjenjuje infuzijom u venu (IV) nakon otapanja sa sterilnim otapalom za injekciju.

1.

Pričekajte da bočica s liofiliziranim praškom BeneFIX (osušenim smrzavanjem) i napunjena
šprica dosegnu sobnu temperaturu.

2.

Uklonite plastični "flip-off" zaštitni poklopac s bočice lijeka BeneFIX kako biste otkrili centralni
dio gumenog čepa.

3.

Prebrišite vrh bočice priloženom vatom natopljenom alkoholom ili koristite drugu antiseptičku
otopinu i pustite da se osuši. Nakon čišćenja ne dodirujte gumeni čep rukom niti njime nemojte
dodirivati bilo koju površinu.

4.

Odlijepite poklopac s prozirnog plastičnog pakovanja za adapter za bočicu. Ne vadite adapter iz
pakovanja.

5.

Postavite bočicu na ravnu površinu. Držeći adapter za bočicu u pakovanju, postavite ga iznad
bočice. Čvrsto pritisnite pakovanje nadolje dok adapter ne sjedne na vrh bočice, a šiljak
adaptera prodre u čep bočice.

6.

Podignite pakovanje s adaptera i bacite ga.

7.

Pričvrstite klip na špricu s otapalom tako da ga čvrsto gurate i okrećete.

8.

Trganjem perforacije za zatvaraču, otkinite plastični zatvarač vrha zaštićen od nenamjernog
otvaranja od šprice s otapalom. To se postiže savijanjem zatvarača gore i dolje dok perforacija
ne pukne. Ne dodirujte unutrašnju stranu zatvarača ni vrh šprice. Zatvarač će možda trebati
vratiti na mjesto (ako se otopljeni BeneFIX ne primijeni odmah), pa ga odložite sa strane
postavljajući ga na vrh.

9.

Postavite bočicu na ravnu površinu. Spojite špricu s otapalom na adapter bočice umetanjem
vrha šprice u otvor adaptera dok istodobno čvrsto gurate i okrećete špricu u smjeru kazaljke na
satu kako bi se spoj fiksirao.

10.

Polako pritisnite klip kako biste ubrizgali cijelu količinu otapala u bočicu lijeka BeneFIX.

11.

Dok je šprica još uvijek spojena s adapterom, polako okrećite bočicu sve dok se prah ne otopi.

12.

Prije primjene, konačnu otopinu treba vizuelno pregledati na prisustvo čestica. Otopina mora biti
bistra i bezbojna.

Napomena: ako koristite više od jedne bočice lijeka BeneFIX po infuziji, svaku bočicu treba
otopiti prema prethodnim uputama. Špricu otapala treba ukloniti, adapter bočice ostaviti na

mjestu, a za uvlačenje otopljenog sadržaja svake pojedinačne bočice može se koristiti zasebna
velika šprica s Luerovom blokadom (sklop koji povezuje špricu s bočicom).

13.

Provjerite da je li klip šprice još uvijek potpuno potisnut i okrenite bočicu. Polako uvucite cijelu
količinu otopine u špricu.

14.

Odvojite špricu od adaptera bočice polaganim povlačenjem i okretanjem šprice suprotno od
smjera kazaljke na satu. Bacite bočicu sa spojenim adapterom.

Napomena: ako se otopina ne koristi odmah, zatvarač šprice treba pažljivo vratiti na mjesto. Ne
dodirujte vrh šprice ni unutrašnju stranu zatvarača.

BeneFIX treba primijeniti odmah ili u roku od 3 sata nakon otapanja. Rekonstituirana otopina može se
prije primjene čuvati na sobnoj temperaturi.

Primjena (injekcija u venu):

BeneFIX treba primijeniti upotrebljavajući priloženu napunjenu špricu ili pojedinačnom sterilnom
plastičnom Luer lock špricom za jednokratnu upotrebu. Dodatno, otopina se treba povući iz bočice
upotrebljavajući adapter za bočicu.

BeneFIX se treba ubrizgavati u venu tokom nekoliko minuta. Vaš ljekar može promijeniti preporučenu
brzinu infuzije da bi infuzija bila ugodnija.

Budući da upotreba lijeka BeneFIX kontinuiranom infuzijom (dripom) nije procijenjena, BeneFIX se ne
smije miješati s infuzijskim otopinama niti davati putem dripa.

Odložite svu neiskorištenu otopinu, prazne bočice i korištene igle i šprice u odgovarajuću posudu za
odlaganje otpada jer se nepravilnim rukovanjem netko drugi može povrijediti.

Ako uzmete više lijeka BeneFIX nego što ste trebali

Ako ubrizgate više lijeka BeneFIX nego što vam je ljekar preporučio, odmah se obratite svom ljekaru.

Ako prestanete uzimati lijek BeneFIX

Nemojte prekidati terapiju BeneFIX-om bez konsultiranja s ljekarom.

Ako imate dodatnih pitanja o načinu upotrebe lijeka, obratite se svom ljekaru, farmaceutu ili
medicinskoj sestri.

4.

Moguće nuspojave

Kao i svi drugi lijekovi, i ovaj lijek može izazvati neželjene efekte, iako se oni ne javljaju kod svih
pacijenata.

Preosjetljivost/alergijske reakcije

Preosjetljivost ili alergijske reakcije nisu često zabilježene kod pacijenata liječenih koncentratima
faktora IX, uključujući BeneFIX. U nekim slučajevima te reakcije su uznapredovale u tešku
anafilaksiju. Alergijske reakcije mogu se javiti skupa s razvojem inhibitora faktora IX (pogledajte i
odjeljak "Upozorenja i mjere predostrožnosti").

Tačan uzrok alergijskih reakcija prilikom primjene lijeka BeneFIX nije poznat. Te reakcije potencijalno
su opasne po život. Ukoliko se pojave reakcije alergijskog/anafilaktičkog tipa, odmah prekinite infuziju,
obratite se svom ljekaru ili potražite hitnu medicinsku pomoć. U slučaju teških alergijskih reakcija
potrebno je razmotriti alternativnu terapiju. Potrebno liječenje ovisi o prirodi i težini nuspojava
(pogledajte i odjeljak "Upozorenja i mjere predostrožnosti").

Razvoj inhibitora

Pacijenti s hemofilijom B mogu razviti neutralizirajuća antitijela (inhibitore) na faktor IX. Ukoliko se
pojave takvi inhibitori, znak može biti povećanje količine lijeka BeneFIX koji je obično potreban za
liječenje krvarenja ili produženog krvarenja nakon tretmana. U takvim slučajevima se preporučuje
obraćanje specijaliziranom centru za liječenje hemofilije. Vaš ljekar može odlučiti da vas prati radi
mogućeg razvoja inhibitora (pogledajte i odjeljak "Upozorenja i mjere predostrožnosti").

Poremećaj bubrega zabilježen je nakon visokih doza faktora IX dobijenog iz plazme, u svrhu
induciranja imune tolerancije kod pacijenata s hemofilijom B s inhibitorima faktora IX i ranije poznatim
alergijskim reakcijama. (pogledajte i odjeljak "Upozorenja i mjere predostrožnosti").

Trombotski poremećaji

BeneFIX može povećati rizik od tromboze (stvaranje krvnog ugruška) u organizmu ako postoje faktori
rizika za razvoj krvnih ugrušaka, uključujući prisutnost venskog katetera. Zabilježeni su slučajevi teških
poremećaja zgrušavanja krvi, uključujući nastanak po život opasnih krvnih ugruška kod teško bolesne
novorođenčadi tokom primanja kontinuirane infuzije lijeka BeneFIX kroz centralni venski kateter.
Zabilježeni su i slučajevi perifernog tromboflebitisa (bol i crvenilo vena) te tromboze dubokih vena
(krvni ugrušci u ekstremitetima); u većini tih slučajeva BeneFIX se primjenjivao putem kontinuirane
infuzije, koja nije odobreni način primjene.

Mogući neželjeni efekti su navedeni su na osnovu pojedinačnih infuzija:
Manje česte nuspojave (mogu se javiti kod najviše 1 od 100 infuzija):

razvoj neutralizirajućih antitijela (inhibitori)

vrtoglavica, glavobolja, poremećaj okusa, ošamućenost

mučnina

reakcije na mjestu primjene (uključujući peckanje i probadanje na mjestu infuzije), nelagoda na

mjestu primjene, celulitis (bol i crvenilo kože), flebitis (bol i crvenilo vena)

Rijetke nuspojave (mogu se javiti kod najviše 1 od 1000 infuzija):

preosjetljivost/alergijske reakcije; takve reakcije mogu uključivati osjećaj peckanja u vilici i

lobanji, zimicu (ukočenost), suhi kašalj/kihanje, rumenjenje, letargiju, nemir, škakljanje,
koprivnjaču, svrbež i osip, nizak krvni pritisak, ubrzan srčani puls, pritisak u prsima, piskanje,
otečenost grla, anafilaksiju, osip, zamućenje vida

povraćanje

vrućica

Izostanak odgovora na liječenje

Izostanak terapeutskog odgovora (tj. nemogućnost zaustavljanja ili sprečavanja epizoda krvarenja)
prijavljena je za vrijeme korištenja lijeka BeneFIX nakon puštanja u promet.

Prijavljivanje sumnje na neželjena dejstva lijeka
U slučaju bilo kakvih neželjenih reakcija nakon primjene lijeka, potrebno je obavjestiti Vašeg ljekara ili
farmaceuta. Ovo podrazumijeva sve moguće neželjene reakcije koje nisu navedene u ovom uputstvu
o lijeku, kao i one koje jesu.

5.

KAKO ČUVATI BENEFIX

Lijek držite izvan pogleda i dohvata djece.

Nemojte uzimati ovaj lijek nakon datuma isteka roka upotrebe koji je odštampan na vanjskom
pakovanju ili označen na bočici. Datum roka upotrebe odnosi se na posljednji dan tog mjeseca.

BeneFIX se mora čuvati na temperaturi nižoj od 30°C i upotrijebiti do isteka roka upotrebe na
pakovanju.

Nemojte zamrzavati kako biste spriječili oštećenje napunjene šprice.

Rekonstituiranu otopinu upotrijebite odmah ili u roku 3 sata.

Nemojte upotrebljavati lijek ako primijetite da otopina nije bistra ili bezbojna.

Upotrebljavajte samo napunjene šprice priložene u kutiji s priborom za otapanje. Druge sterilne
jednokratne šprice mogu se koristiti za primjenu.

Lijekovi se ne smiju odlagati s otpadnim vodama ili kućnim otpadom. Upitajte ljekara kako da bacite
lijekova koje više ne koristite. Tim mjerama se pomaže zaštita okoliša.

6.

DODATNE INFORMACIJE

Šta BeneFIX sadrži

Aktivna supstanca je nonakog alfa (rekombinantni koagulacijski faktor IX). Svaka bočica
BeneFIX-a nominalno sadrži 250, 500 ili 1000 IU nonakoga alfa.

Ostali sastojci su saharoza, glicin, L-histidin, polisorbat 80. Priloženo je i otapalo (0,234%
otopina natrijum hlorida) za rekonstituciju.

Nakon otapanja s priloženim otapalom (0,234% otopinom natrijum hlorida), svaka bočica sadrži
50, 100 ili 200 IU/ml (pogledati Tabelu 1.)

Tabela 1. Jačina lijeka BeneFIX po ml pripremljene otopine

Količina lijeka BeneFIX po bočici

Količina lijeka BeneFIX po 1 ml pripremljene otopine

za injekciju

250 IU

50 IU

500 IU

100 IU

1000 IU

200 IU

Kako BeneFIX izgleda i sadržaj pakovanja/kontejnera

BeneFIX se isporučuje kao prašak za injekciju u staklenoj bočici i otapalo isporučeno u napunjenoj
šprici.

Pakovanje sadrži:

jednu bočicu s praškom BeneFIX 250, 500 ili 1000 IU

jednu napunjenu špricu s otapalom, 5 ml sterilne 0,234% otopine natrijum hlorida za injekciju za
otapanje, s jednim klipom

jedan sterilni adapter za bočicu za rekonstituciju

jedan sterilni set za infuziju

dvije vate natopljene alkoholom

jedan flaster

jedna gaza

Režim izdavanja lijeka
Lijek se primjenjuje u zdravstvenoj ustanovi sekundarnog ili tercijarnog nivoa

Naziv i adresa proizvođača
Pfizer Luksembourg S.A.R.L
51 Avenue J.F.Kennedy, Luksembourg

Proizvođač gotovog lijeka
Wyeth Farma, S.A.
Autovía del Norte A-1 Km 23., Desvio Algete, Km 1
28700 San Sebastian de los Reyes, Madrid, Spain

Nosilac dozvole za stavljanje gotovog lijeka u promet
Pfizer BH d.o.o.
Fra Anđela Zvizdovića 1, Sarajevo

Datum i broj rješenja o dozvoli za stavljanje gotovog lijeka u promet
BeneFIX, 250 IU/bočica, prašak i rastvor za otopinu za injekciju: 04-07.9-3898/13 od 30.09.2014.
BeneFIX, 500 IU/bočica, prašak i rastvor za otopinu za injekciju: 04-07.9-3899/13 od 30.09.2014.
BeneFIX, 1000 IU/bočica, prašak i rastvor za otopinu za injekciju: 04-07.9-3900/13 od 30.09.2014.