MYOZYME 50 mg boca

1/8

UPUTSTVO ZA PACIJENTA

MYOZYME
50 mg
prašak za koncentrat za rastvor za infuziju

alglukozidaza alfa

Prije početka uzimanja ovog lijeka pažljivo pročitajte priloženo uputstvo!

Uputstvo sačuvajte. Možda ćete ga morati ponovno pročitati.

Ako imate bilo kakvih dodatnih pitanja, obratite se Vašem ljekaru ili farmaceutu

Ovaj lijek je propisan lično Vama.. Nemojte ga davati drugima. Drugima ovaj lijek može

naškoditi, čak i kada su simptomi njihove bolesti isti kao i Vaši.

Ukoliko bilo koji od neželjenih efekata postane ozbiljan ili ako primijetite bilo koji drugi

neželjeni efekat, a koji nije naveden u ovom uputstvu, molimo obavijestite vašeg ljekara ili

farmaceuta.

Sadržaj Uputstva

1. Što je Myozyme i za što se primjenjuje
2. Prije nego što počnete uzimati Myozyme
3. Kako se Myozyme daje
4. Mogući neželjeni efekti
5. Kako čuvati Myozyme
6. Dodatne informacije

1.

ŠTO JE MYOZYME I ZA ŠTO SE PRIMJENJUJE

Myozyme je namijenjen za liječenje odraslih, djece i adolescenata svih uzrasta koji imaju potvrđenu
dijagnozu Pompeove bolesti.

Osobe s Pompeovom bolešću imaju male vrijednosti enzima koji se zove α-glukozidaza. Taj enzim
pomaže tijelu u kontroli razine glikogena (tip ugljikohidrata). Glikogen tijelo opskrbljuje energijom, ali
njegove vrijednosti mogu u bolesnika s Pompeovom bolešću postati previsoke.

Myozyme je umjetni enzim koji se zove alglukozidaza alfa i on može nadomjestiti prirodni enzim koji
nedostaje bolesnicima sa Pompeovom bolešću.

Ograničeni su dokazi o efikasnosti Myozymea kod bolesnika sa kasnim ispoljavanjem simptoma
Pompeove bolesti (tipični oblik Pompeove bolesti sa sporijim progresom i ispoljavanjem simptoma
nakon ranog djetinjstva).

2.

PRIJE NEGO POČNETE UZIMATI MYOZYME

Ne biste trebali primati Myozyme
Ako ste iskusili po život opasne alergijske reakcije (hipersenzitivnost) na alglukozidazu alfa ili na bilo
koju pomoćnu supstancu u sastavu Myozymea i ponovna primjena lijeka je bila bezuspješna.
Simptomi po život opasnih alergisjkih reakcija uključuju nizak krvni pritisak, veoma ubrzani srčani
ritam, poteškoće sa disanjem, povraćanje, oticanje lica, koprivnjača ili osip.

Budite oprezni sa Myozymeom
Ako se liječite Myozymeom, možete imati reakciju tokom davanja lijeka ili tokom sljedeća 2 sata. Ta je
reakcija poznata kao reakcija na infuziju i katkad može biti vrlo teška. Ako imate takvu reakciju, o tome
odmah morate obavijestiti svoga ljekara. Možda će biti potrebno dati još neke lijekove kako bi se
spriječila alergijska reakcija (npr. antihistaminike i/ili kortikosteroide) ili antipiretike (lijekovi za
snižavanje temperature).

Obavijestite svog ljekara ukoliko dobijete teške ulceracijske lezije na koži.

2/8

Budite posebno oprezni s Myozymeom
Ako se liječite Myozymeom, možete imati takozvanu reakciju na primjenu infuzije tokom davanja lijeka
ili 2 sata nakon infuzije. Takva reakcija uključuje različite simptome kao što su osjećaj vrućine, zimica,
glavobolja, omaglica, svrbež kože i mučnina (vidjeti dio 4 za pregled svih reakcija na primjenu
infuzije). Reakcija na primjenu infuzije katkad može biti vrlo teška. Ako razvijete takvu reakciju, o tome
odmah morate obavijestiti svojega ljekara. Možda će biti potrebno dati vam dodatne lijekove kako bi
se spriječila alergijska reakcija (npr. antihistaminike i/ili kortikosteroide) ili smanjila vrućica
(antipiretike).
Obavijestite svojega ljekara ako dobijete teške ulceracijske lezije na koži. Ako razvijete oticanje donjih
udova ili generalizirano oticanje, obavijestite svojega lejkar Vaš bi ljekar morao razmotriti prekid
primjene Myozymea i započeti primjereno liječenje. Vaš ljekar bi morao procijeniti koristi i rizike
ponovne primjene Myozymea

Uzimanje drugih lijekova sa Myozymeom
Obavijestite ljekara ako uzimate ili ste nedavno uzimali bilo koji drugi lijek, uključujući i lijekove koji se
nabavljaju bez recepta.

Trudnoća i dojenje
Nema iskustva s uzimanjem Myozymea u trudnoći. Myozyme ne smijete dobivati tokom trudnoće
izuzev ako to nije neophodno. Preporučuje Vam se da tokom liječenja Myozymeom prekinete dojenje.
Prije uzimanja bilo kakvog lijeka posavjetujte se sa svojim ljekarom ili farmaceutom.

Upravljanje vozilima i mašinama
Budite oprezni prilikom vožnje ili upotrebe bilo kakvih alata ili mašina kratko nakon infuzije Myozymea
jer možete iskusiti omaglicu.

Važne informacije o nekim sastojcima Myozymea
Ovaj lijek sadrži manje od 1 mmola natrija (23 mg) po bočici, tj. u osnovi je „bez natrija“.

3.

KAKO SE MYOZYME DAJE

Myozyme ćete primati pod nadzorom ljekara koji ima iskustva u liječenju Pompeove bolesti.

Doza koju ćete primiti temelji se na vašoj tjelesnoj težini. Preporučena doza Myozymea je 20 mg po
kg tjelesne težine. Primit ćete je jednom svake 2 sedmice.

Primjena kod djece
Preporučena doza Myozymea kod djece ista je kao i kod odraslih.

Uputsto za pravilnu primjenu
Myozyme se daje infuzijom u venu (intravenskom infuzijom). Myozyme dolazi u obliku praška koji se
prije davanja miješa sa sterilnom vodom.

Myozyme se daje isključivo pod nadzorom ljekara koji ima iskustva u liječenju Pompeove bolesti.

Preporučena doza Myozymea iznosi 20 mg/kg tjelesne težine i daje se jednom u 2 sedmice.

Ako primite više Myozymea nego što ste trebali
Nema iskustva sa predoziranjem Myozymeom.

Ako propustite infuziju Myozyme
Ako propustite jednu infuziju, obavijestite o tome svoga ljekara.

U slučaju bilo kakvih nejasnoća ili pitanja u vezi s primjenom Myozymea obratite se svojem ljekaru ili
farmaceutu.

4.

MOGUĆI NEŽELJENI EFEKTI

Kao i svi drugi lijekovi, Myozyme može izazvati neželjene efekte, koji se ne moraju pojaviti u svakoga
bolesnika.

3/8

Neželjeni efekti se uglavnom pojavljuju dok su bolesnici primali lijek ili neposredno nakon toga
(reakcija na infuziju). Neki od ovih neželjnih efekati povezani sa infuzijom mogu postajali su ozbiljni.
Kod nekih bolesnika prijavljene su za život opasne reakcije, uključujući vrlo teške generalizirane
alergijske reakcije i anafilaktički šok. Simptomi takvih reakcija uključuju niski krvni pritisak, jako brzi
srčani ritam, otežano disanje, povraćanje, oticanje lica, koprivnjaču ili osip. Ako vam se javi takva
reakcija, odmah o tome obavijestite ljekara. Možda će Vam trebati dodatni lijekovi kako bi se spriječila
alergijska reakcija (npr. antihistaminici i/ili kortikosteroidi) ili smanjila vrućica (antipiretici).

Učestalost mogućih neželejnih efekata navedenih u tablici ispod definirana je prema sljedećoj
konvenciji:

Vrlo česti

pogađa više od 1 korisnika na 10

Česti

pogađa 1 do 10 korisnika na 100

Manje česti

pogađa 1 do 10 korisnika na 1000

Rijeki

pogađa 1 do 10 korisnika na 10 000

Veoma rijetki

pogađa manje od 1 korisnika na 10 000

Nepoznati

učestalost se ne može procijeniti iz dostupnih podataka

Vrlo česte:

koprivnjača

osip

ubrzani srčani ritam

crvenilo (lica) uz osjećaj vrućine

vrućica ili povišena tjelesna temperatura

kašalj

ubrzano disanje

povraćanje

Niske vrijednosti kisika u krvi

Česti neželjeni efekti:

bljedilo

crvenilo kože

povišen ili visok krvni pritisak

plavkaste promjene na koži

zimica

uznemirenost

tremor (nevoljno drhtanje)

glavobolja

trnci

bol ili lokalna reakcija na mjestu davanja infuzije

omaglica

razdražljivost

svrbež kože

podražaj na povraćanje (dizanje želuca)

oticanje lica, oticanje grla ili teško kombinirano oticanje lica, grla i jezika zbog teške alergijske
reakcije

oticanje ruku i nogu

mučnina

nelagoda u prsima

stezanje u grlu

proljev

umor

bol u mišićima

mišićni grčevi

teške ulceracijske lezije na koži

crvenilo kože

4/8

Neželjeni efekti nepoznate učestalosti:

oticanje područja oko očiju

abnormalni šumovi pri disanju

poteškoće sa disanjem (uključujući gubitak daha)

hladni ekstremiteti (npr. ruke ili stopala)

niski krvni pritisak

iznenadno suženje bronhija koje sprječava izlazak/ulazak zraka iz/u pluća

osjećaj vrućine

pojačano znojenje

suzenje iz oka

tačke na koži

nemir

piskanje

smanjeni srčani ritam

zastoj srca

bol u prsima (ne u srcu)

upala membrane koja pokriva očnu jabučicu i vjeđe

bol u trbuhu

bol u zglobovima

privremen ili iznenadan prekid disanja

Ako ijedan neželjeni efekat postane ozbiljan, ili primijetite neželjeni efekat koji nije naveden u ovom
uputstvu, obavijestite vašeg ljekara ili farmaceuta.

5.

KAKO ČUVATI MYOZYME

Čuvati izvan dohvata i vidokruga djece.

Ne biste trebali primiti Myozyme nakon isteka roka valjanosti navedenog na naljepnici iza oznake
„Rok valjanosti“. Rok valjanosti odnosi se na zadnji dan navedenog mjeseca.

Čuvati u frižideru (2°C – 8°C).

Preporučuje se Myozyme primijeniti odmah nakon razblaživanja. Međutim, hemijska i fizička
stabilnost za primjenu dokazane su kroz 24 sata na temperaturi 2°C do 8°C, kada se lijek čuva
zaštićen od svjetla.

Lijekove ne treba odlagati putem otpadnih voda niti kućnog otpada. O najboljem načinu odlaganja
neutrošenih lijekova informišite se kod Vašeg farmaceuta. Poduzimanje ovakvih mjera je od pomoći u
zaštiti životne okoline.

6.

DODATNE INFORMACIJE

Što Myozyme sadrži

Aktivna supstanca je: alglukozidaza alfa 50 mg. Jedna bočica sadrži 50 mg alglukozidaze
alfa. Nakon rastvaranja, rastvor sadrži 5 mg alglukozidaze alfa po jednom mililitru i nakon
razrjeđivanja koncentracija varira od 0,5 mg do 4 mg/ml.

Pomoćne supstance su:

Manitol

Natrij dihidrogen fosfat monohidrat,

Dinatrij fosfat heptahidrat,

Polisorbat 80.

Kako Myozyme izgleda i sadržaj pakiranja

Myozyme je prašak za koncentrat za rastvor za infuziju u bočici (50 mg/bočica).
Dostupno pakiranja je kutija sa 1 bočicom.

5/8

Prašak je bijele do bjeličaste boje. Nakon rastvaranja (rekonstitucije) to je bistri, bezbojni do
blijedožućkasti rastvor koja može sadržavati čestice. Rekonstituirani rastvor mora se dalje razrijediti.

Režim izdavanja
SZU – Lijek se upotrebljava u stacionarnoj zdravstvenoj ustanovi

Ime i adresa proizvođača lijeka (administrativno sjedište):
Sanofi-Aventis Groupe
174 Avenue de France
75013 Pariz
Francuska

Ime i adresa proizvođača gotovog lijeka:
Genzyme Ltd.
37 Hollands Road
Haverhill, Suffolk CB9 8PU
Velika Britanija

ili

Genzyme Ireland Ltd.
IDA Industrial Park
Old Kilmeaden Road
Waterford
Irska

Ime i adresa nositelja odobrenja za stavljanje lijeka u promet u BiH:
Sanofi-Aventis d.o.o. Sarajevo
Fra Anđela Zvizdovića 1/8
71000 Sarajevo
Bosna i Hercegovina

Broj i datum izdavanja odobrenja za stavljanje lijeka u promet
MYOZYME, 50 mg,1 bočica praška za koncentrat za rastvor za infuziju:
04-07.1-2837/11 od 29.04.2014.

Za sve podatke o lijeku obratite se lokalnom zastupniku ili nositelju odobrenja za stavljanje lijeka u
promet.

Detaljne informacije o ovom lijeku dostupne su na internetskoj stranici Europske agencije za lijekove
(EMEA): http//www.emea.europa.eu

Sljedeće obavijesti namijenjene su samo medicinskom i zdravstvenom osoblju:

Upute za upotrebu – rekonstitucija, razrjeđivanje i primjena

Myozyme se mora rekonstituirati vodom za injekcije, a zatim razrijediti natrij hlorid 9 mg/ml (0,9%)
rastvorom za injekciju te davati infuzijom. Rekonstituciju i razrjeđivanje treba provesti u skladu s
pravilima dobre prakse, osobito kad je riječ o aseptičnim uslovima.

Zbog proteinske prirode proizvoda, u rekonstituiranom rastvoru, a potom i u infuzijskim vrećicama,
može doći do stvaranja čestica. Stoga za davanje treba upotrijebiti 0,2-mikronski

in-line filtar s niskim

vezanjem proteina. Pokazalo se da se upotrebom 0,2-mikronskog

in-line filtra uklanjaju vidljive

čestice, a da pritom ne dolazi do gubitka proteina ili aktivnosti.

Utvrdite broj bočica koje treba rekonstituirati na temelju režima doziranja za svakoga pojedinog
bolesnika (mg/kg) i izvadite potrebne bočice iz hladnjaka, tako da postignu sobnu temperaturu (oko 30
minuta). Svaka bočica Myozymea namijenjena je isključivo za jednokratnu upotrebu.

6/8

Primjenjujte aseptičku metodu

Rekonstitucija (Rastvaranje)
Jednu bočicu od 50 mg Myozymea rekonstituirajte s 10,3 ml vode za injekciju primjenom šprice
promjera igle ne većeg od 20 gaugea. Dodajte vodu za injekciju sporim kapanjem niz stijenku bočice,
a ne izravno na liofiliziranu masu. Blago nagnite i zaokrenite svaku bočicu. Nemojte naglo okretati,
vrtjeti ni tresti bočicu. Rekonstituirani volumen od 10,5 ml sadrži 5 mg enzima/ml i dolazi kao bistri,
bezbojni do svijetložuti rastvor koji može sadržavati čestice u obliku tankih bijelih niti ili prozirnih
vlakana. Odmah pregledajte rekonstituirane bočice i provjerite sadrže li krute čestice i da li je sadržaj
promijenio boju. Ako neposrednim pregledom uočite strane čestice osim unaprijed opisanih ili ako je
rastvor promijenio boju, nemojte ga upotrijebiti. pH-vrijednost rekonstituiranog rastvora otprilike iznosi
6,2.

Nakon rekonstitucije, preporučuje se da odmah razrijedite sadržaj bočica (vidi dalje).

Razrjeđivanje
Nakon rekonstitucije u skladu s navedenim uputstvoma rekonstituirana rastvor u bočici sadrži 5 mg
alglukozidaze alfa na ml. Rekonstituirani volumen omogućuje tačno uzimanje 10,0 ml (50 mg) iz
svake bočice. Tu količinu zatim treba dalje razrijediti na sljedeći način: polako uzimati rekonstituiranu
rastvor iz svake bočice dok se ne dobije volumen doze potrebne za bolesnika primjenom šprice
promjera igle ne većeg od 20 gaugea. Preporučena konačna koncentracija alglukozidaze u infuzijskim
vrećicama u rasponu je od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Uklonite zrak iz infuzijske vrećice. Također uklonite
tačan volumen natrij hlorid 9 mg/ml (0,9%) rastvora za injekciju koji će se zamijeniti rekonstituiranim
Myozymeom. Polako ubrizgajte rekonstituirani Myozyme izravno u natrij hlorid 9 mg/ml (0,9%) rastvor
za injekciju. Blago preokrenite ili protrljajte infuzijsku vrećicu da biste promiješali razrijeđeni rastvor.
Nemojte tresti ni prekomjerno pomicati infuzijsku vrećicu.

Gotov rastvor za infuziju treba dati što je moguće brže nakon pripreme.

Sav neiskorišten lijek ili otpadni materijal valja zbrinuti u skladu sa propisima za zbrinjavanje opasnog
medicinskog otpada.

Primjena
Razrijeđeni rastvor preporučuje se započeti davati u roku od tri sata. Između rekonstitucije i završetka
infuzije ne smije proteći više od 24 sata.

Preporučeni režim doziranja iznosi 20 mg/kg i doza se daje intravenskom infuzijom jedanput u 2
sedmice.

Infuziju treba davati postepeno. Preporučuje se započeti s brzinom od 1 mg/kg te zatim postepeno
povećavati za 2 mg/kg/sat svakih 30 minuta ako nema znakova reakcije na infuziju. Najviša brzina
smije biti 7 mg/kg/sat.